Respiratory viral infections in pediatric patients with hematopoietic stem cell transplantation.

Background: Viral respiratory infections in pediatric patients with hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) significantly impact morbidity and mortality. It is necessary to determine the viral agents and their frequency of presentation to understand their impact on transplantation patients' evolution. Methods: From January 2017 to December 2019, we conducted a cross-sectional, descriptive, and observational study of patients who underwent HSCT with a viral respiratory infection. Viral identification was performed using multiplex polymerase chain reaction for nine respiratory viruses. Descriptive statistics were performed with a report of central tendency measures and percentages. Results: Of the 54 pediatric patients who underwent HSCT, 59.2% presented an airway infection; in turn, at least one viral agent was identified in 59.3% of these patients. The most frequent viral agents were influenza (25.9%), human rhinovirus (18.5%), and respiratory syncytial virus (18.5%). Viral co-infections occurred in 36.8% of the cases. The reported complications were supplemental oxygen requirement (73.6%), support with mechanical ventilation (21%), admission to the pediatric intensive care unit (15.7%), and mortality associated with a viral respiratory infection (10.5%). Conclusions: Viral respiratory infections are frequent in pediatric patients with HSCT; influenza A/B virus was the most frequent agent. As morbidity and mortality increase due to these infections in patients with HSCT, strategies are necessary for its prevention and timely treatment after transplantation.

Introducción: Las infecciones respiratorias virales en los pacientes pediátricos con trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) impactan significativamente la morbilidad y la mortalidad. Para comprender su impacto en la evolución de los pacientes receptores de trasplantes es necesario conocer la frecuencia de presentación y los agentes virales. Métodos: De enero de 2017 a diciembre de 2019 se llevó a cabo un estudio transversal, descriptivo y observacional de los pacientes sometidos a TCPH que tuvieron una infección viral de vías respiratorias. La identificación de los virus se realizó por medio de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa multiplex para nueve virus respiratorios. Se realizó estadística descriptiva con reporte de medidas de tendencia central y porcentajes. Resultados: De los 54 pacientes incluidos, el 59.2% presentaron una infección de vías respiratorias y se identificó al menos un agente viral en el 59.3% de estos casos. Los virus más frecuentes fueron influenza (25.9%), rinovirus humano (18.5%) y virus sincitial respiratorio (18.5%). En el 36.8% de los casos se detectaron coinfecciones virales. Se presentaron las siguientes complicaciones: requerimiento de oxígeno suplementario (73.6%), soporte con ventilación mecánica (21%), ingreso a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (15.7%) y muerte asociada a infección por virus respiratorios (10.5%). Conclusiones: Las infecciones respiratorias virales en los pacientes pediátricos con TCPH son frecuentes; el virus influenza A/B es el agente más habitual. Debido a que estas infecciones se asocian con mayor morbimortalidad en los pacientes con TCPH, son estrategias necesarias para su preven­ción y tratamiento oportuno posterior al trasplante.

Respiratory viral infections in pediatric patients with hematopoietic stem cell transplantation / Infecciones respiratorias virales en pacientes pediátricos con trasplante de células progenitoras hematopoyéticas

Abstract Background: Viral respiratory infections in pediatric patients with hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) significantly impact morbidity and mortality. It is necessary to determine the viral agents and their frequency of presentation to understand their impact on transplantation patients’ evolution. Methods: From January 2017 to December 2019, we conducted a cross-sectional, descriptive, and observational study of patients who underwent HSCT with a viral respiratory infection. Viral identification was performed using multiplex polymerase chain reaction for nine respiratory viruses. Descriptive statistics were performed with a report of central tendency measures and percentages. Results: Of the 54 pediatric patients who underwent HSCT, 59.2% presented an airway infection; in turn, at least one viral agent was identified in 59.3% of these patients. The most frequent viral agents were influenza (25.9%), human rhinovirus (18.5%), and respiratory syncytial virus (18.5%). Viral co-infections occurred in 36.8% of the cases. The reported complications were supplemental oxygen requirement (73.6%), support with mechanical ventilation (21%), admission to the pediatric intensive care unit (15.7%), and mortality associated with a viral respiratory infection (10.5%). Conclusions: Viral respiratory infections are frequent in pediatric patients with HSCT; influenza A/B virus was the most frequent agent. As morbidity and mortality increase due to these infections in patients with HSCT, strategies are necessary for its prevention and timely treatment after transplantation.

Resumen Introducción: Las infecciones respiratorias virales en los pacientes pediátricos con trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) impactan significativamente la morbilidad y la mortalidad. Para comprender su impacto en la evolución de los pacientes receptores de trasplantes es necesario conocer la frecuencia de presentación y los agentes virales. Métodos: De enero de 2017 a diciembre de 2019 se llevó a cabo un estudio transversal, descriptivo y observacional de los pacientes sometidos a TCPH que tuvieron una infección viral de vías respiratorias. La identificación de los virus se realizó por medio de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa multiplex para nueve virus respiratorios. Se realizó estadística descriptiva con reporte de medidas de tendencia central y porcentajes. Resultados: De los 54 pacientes incluidos, el 59.2% presentaron una infección de vías respiratorias y se identificó al menos un agente viral en el 59.3% de estos casos. Los virus más frecuentes fueron influenza (25.9%), rinovirus humano (18.5%) y virus sincitial respiratorio (18.5%). En el 36.8% de los casos se detectaron coinfecciones virales. Se presentaron las siguientes complicaciones: requerimiento de oxígeno suplementario (73.6%), soporte con ventilación mecánica (21%), ingreso a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (15.7%) y muerte asociada a infección por virus respiratorios (10.5%). Conclusiones: Las infecciones respiratorias virales en los pacientes pediátricos con TCPH son frecuentes; el virus influenza A/B es el agente más habitual. Debido a que estas infecciones se asocian con mayor morbimortalidad en los pacientes con TCPH, son estrategias necesarias para su prevención y tratamiento oportuno posterior al trasplante.

Hematopoietic stem cell transplantation in a patient with osteopetrosis and mutation in CLCN7: long-term follow-up / Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en un paciente con osteopetrosis y mutación en CLCN7: seguimiento a largo plazo

Abstract Background: Osteopetrosis is a rare hereditary bone dysplasia characterized by insufficient osteoclast activity that results in increased bone mineral density. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) can reverse skeletal abnormalities and restore hematopoiesis. Case report: We present the case of a 3-year and 2-month-old male patient with the diagnosis of osteopetrosis. The patient underwent allogeneic HSCT (Allo-HSCT) using 100% compatible bone marrow from a related donor and received a myeloablative conditioning regimen and a CD34 cell dose (4.7 × 107/kg). In the early post-transplant, frequent complications such as pneumonitis, hypercalcemia, and hyperphosphatemia ocurred. With a suitable granulocytic graft and chimerism of 100%, it was considered a successful transplant. However, the patient showed a delayed platelet graft treated with a platelet-stimulating factor for 6 months. The patient is currently disease-free, outpatient follow-up, with no data on graft-versus-host disease, and no progressive neurological damage. Conclusions: Osteopetrosis is a childhood disease that requires clinical suspicion and early diagnosis. HSCT is necessary at an early age to prevent disease progression and sensorineural, hematological, and endocrinological functions damage that can lead to death.

Resumen Introducción: La osteopetrosis es una displasia ósea hereditaria poco común, caracterizada por una actividad osteoclástica deficiente que aumenta la densidad mineral ósea. Se considera que el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) puede revertir las anormalidades esqueléticas y restaurar la hematopoyesis. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 3 años y 2 meses de edad, con diagnóstico tardío de osteopetrosis. Se realizó un TCPH alogénico de donador relacionado 100% compatible con médula ósea. Se utilizaron un régimen de acondicionamiento mieloablativo y una dosis celular de CD34 de 4.7 × 107/kg de peso. En el postrasplante temprano, el paciente desarrolló complicaciones como neumonitis, hipercalcemia e hiperfosfatemia. Con un injerto granulocítico adecuado y quimerismo del 100% se consideró un trasplante exitoso. Sin embargo, el paciente presentó retraso en el injerto plaquetario, por lo que se administró factor estimulante de plaquetas por 6 meses. Actualmente el paciente se encuentra libre de enfermedad, en seguimiento ambulatorio, sin datos de enfermedad del injerto contra el hospedero y con pruebas de neurodesarrollo sin deterioro neurológico progresivo. Conclusiones: La osteopetrosis es una enfermedad infantil que requiere una sospecha clínica y un diagnóstico temprano, ya que es necesario un TCPH a corta edad como tratamiento para evitar la progresión de la enfermedad y el deterioro de las funciones neurosensoriales, hematológicas y endocrinológicas que puede derivar en la defunción del paciente.

Hematopoietic stem cell transplantation in a patient with osteopetrosis and mutation in CLCN7: long-term follow-up.

INTRODUCTION: Osteopetrosis is a rare hereditary bone dysplasia characterized by insufficient osteoclast activity that results in increased bone mineral density. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) can reverse skeletal abnormalities and restore hematopoiesis. CLINICAL CASE: We present the case of a 3-year and 2-month-old male patient with the diagnosis of osteopetrosis. The patient underwent allogeneic HSCT (Allo-HSCT) using 100% compatible bone marrow from a related and received a myeloablative conditioning regimen and a CD34 cell dose (4.7 × 107/kg). In the early post-transplant, frequent complications such as pneumonitis, hypercalcemia, and hyperphosphatemia ocurred. With a suitable granulocytic graft and chimerism of 100%, it was considered a successful transplant. However, the patient showed a delayed platelet graft treated with a platelet-stimulating factor for 6 months. The patient is currently disease-free, outpatient follow-up, with no data on graft-versus-host disease, and no progressive neurological damage. CONCLUSION: Osteopetrosis is a childhood disease that requires clinical suspicion and early diagnosis. HSCT is necessary at an early age to prevent disease progression and sensorineural, hematological, and endocrinological functions damage that can lead to death.